Normotenzní hydrocefalus už nesmí být přehlíženou diagnózou

Přístup k normotenznímu hydrocefalu se mění

Pane profesore, normotenznímu hydrocefalu se věnujete dlouhodobě. Čím vás toto onemocnění tolik zaujalo?

Možná tím, že jsem původně chtěl být spíš fyzikem než lékařem. Normotenzní hydrocefalus je fascinující spojení fyziky, biomechaniky, neurověd i techniky. Dodnes přesně neznáme příčinu tohoto onemocnění, ale stále lépe rozumíme tomu, jak se v mozku šíří tlakové vlny nebo jak funguje cirkulace mozkomíšního moku.

Jak významné onemocnění normotenzní hydrocefalus vlastně je?

Významnější, než si většina lidí uvědomuje. Přesný počet pacientů dnes neumíme určit, protože nemoc zůstává výrazně poddiagnostikována. Pokud ale vycházíme z dostupných epidemiologických dat, můžeme předpokládat, že se každoročně objeví přibližně tisíc nových pacientů, kteří by mohli z léčby profitovat. Ve skutečnosti jich ale z této tisícovky pravděpodobně zachytíme jen část.

Proč je tak obtížné určit, kolik pacientů touto nemocí skutečně trpí?

Je to mimořádně zrádná diagnóza. Neznáme přesně jeho patofyziologii a zároveň se objevuje především u starších lidí, tedy ve věku, kdy se jeho příznaky snadno zamění za jiné zdravotní problémy. Typická je takzvaná Hakimova triáda – porucha chůze, porucha kognitivních funkcí a inkontinence. Jenže každý z těchto příznaků může mít úplně jiné vysvětlení. Horší chůzi přičteme artróze, inkontinenci problémům s prostatou nebo močovým měchýřem a zhoršující se paměť přirozenému stárnutí či jiné formě demence. Teprve když se všechny tyto projevy spojí dohromady a doplní je charakteristický nález na zobrazovacích metodách, začíná vznikat podezření na normotenzní hydrocefalus.

Normotenzní hydrocefalus je tedy u nás silně poddiagnostikován?

Jednoznačně ano. Existují studie, které ukazují, že touto nemocí mohou trpět jednotky procent populace starší sedmdesáti let. Přesto se k léčbě dostává jen zlomek pacientů. Důvodem není nedostupnost léčby, ale především to, že na tuto diagnózu často vůbec není pomýšleno.
 

Nestačí zdokonalovat diagnostiku, musíme změnit systém

Přesto říkáte, že se Česko v posledních letech posunulo. V čem konkrétně?

V první řadě jsme se jako česká odborná komunita stali viditelnějšími ve světě. Čeští neurochirurgové se pravidelně účastní mezinárodních konferencí, publikujeme v respektovaných odborných časopisech a aktivně se podílíme na výzkumu. Teď přichází druhá etapa. Potřebujeme výsledky výzkumu promítnout do každodenní klinické praxe. Jinými slovy – musíme zlepšit péči o pacienty tady doma.

Právě proto vznikla nová pracovní skupina?

Přesně tak. V rámci České neurochirurgické společnosti jsme vytvořili pracovní skupinu, jejímž cílem je sjednotit přístup k diagnostice a následnému sledování pacientů s normotenzním hydrocefalem. Naším cílem je vytvořit společný diagnostický rámec, používat srovnatelné vyšetřovací protokoly a následně hodnotit výsledky stejným způsobem. Jen díky tomu budeme schopni mezi jednotlivými centry sdílet data, objektivně vyhodnocovat výsledky léčby a zapojit se do větších evropských projektů.

Co konkrétně bude pracovní skupina dělat?

Chceme sjednotit diagnostické postupy napříč republikou a vytvořit podmínky pro vznik databáze pacientů s normotenzním hydrocefalem. Dnes například víme, kolik pacientů bylo operováno, ale neumíme dlouhodobě systematicky porovnávat jejich výsledky mezi jednotlivými centry. Do budoucna bychom chtěli sledovat pacienty jednotným způsobem, hodnotit jejich klinický stav po půl roce, roce nebo dvou letech, a získat tak kvalitní srovnatelná data.

Jak velký benefit by to mohlo přinést samotným pacientům?

Obrovský. Dnes odhadujeme, že pokud se každoročně objeví přibližně tisíc nových pacientů vhodných k léčbě a my implantujeme kolem dvou stovek shuntových systémů, znamená to, že významná část pacientů vůbec neprojde diagnostickým sítem. Nikdo na jejich diagnózu jednoduše nepomyslí.

Kde se tedy pacienti ztrácejí?

Úplně na začátku. Nejčastěji u praktických lékařů, ambulantních neurologů nebo prostě v rodině. Na normotenzní hydrocefalus se jednoduše nepomyslí. A pokud na něj nikdo nepomyslí, pacient nikdy nedostane ani základní zobrazovací vyšetření, které by mohlo podezření potvrdit

Jak by podle vás měl ideální diagnostický proces vypadat?

Pacient nebo jeho rodina si všimnou, že se zhoršuje chůze, přidávají se poruchy paměti nebo inkontinence. Praktický lékař nebo ambulantní neurolog by měl provést test Hakimovy triády, a pokud je pozitivní, odeslat pacienta na CT nebo magnetickou rezonanci mozku. Pokud zobrazovací vyšetření ukáže nález odpovídající normotenznímu hydrocefalu, následuje specializované neurochirurgické pracoviště, kde proběhnou další funkční testy.

Jakou roli hrají neurologové?

Velmi důležitou. Neurochirurg dokáže posoudit, jestli pacient může profitovat z operace. Neurolog ale pomáhá odlišit normotenzní hydrocefalus od jiných neurodegenerativních onemocnění.

Co následuje po neurologickém vyšetření?

Hospitalizace a funkční testování. Součástí diagnostiky je odběr mozkomíšního moku nebo jiné testy, které nám pomáhají odhadnout, zda bude pacient z implantace shuntu skutečně profitovat.

Jak dlouho by měl celý diagnostický proces ideálně trvat?

Řádově několik měsíců. Jestliže vznikne podezření například na začátku roku, měl by být během několika měsíců kompletně vyšetřen a mělo by být rozhodnuto o dalším postupu.

Často mluvíte o podobnosti s budováním iktových center. Proč?

Protože je to podle mě velmi dobrý příklad toho, co může dlouhodobá systematická práce změnit. Před lety také neexistoval systém, který dnes považujeme za samozřejmost. Díky spolupráci odborných společností, ministerstva zdravotnictví i jednotlivých nemocnic vznikla síť iktových center. Výsledkem je výrazně lepší péče o pacienty s cévní mozkovou příhodou, nižší úmrtnost i méně trvalých následků.

Může se podobná změna podařit také u normotenzního hydrocefalu?

Věřím, že ano. Nejde o to vytvořit akutní systém, jaký funguje u mrtvice. Chceme ale dosáhnout toho, aby se při typických příznacích na normotenzní hydrocefalus automaticky myslelo. Aby praktik věděl, že má pacienta odeslat na CT. Aby radiolog rozpoznal typický nález. Aby neurolog zvážil tuto diagnózu. A aby se pacient včas dostal do specializovaného centra. To je podle mě největší změna, které dnes můžeme dosáhnout.

Operace je rutinní. Nejtěžší je správně vybrat pacienta.

Přesto je rozhodnutí o operaci stále velmi složité.

Ano, protože žádný diagnostický test není stoprocentní. Vždy hledáme rovnováhu mezi citlivostí a specificitou. Kdybychom operovali úplně všechny pacienty s podezřením, pomohli bychom některým navíc, ale zároveň bychom zbytečně operovali i část těch, kterým operace nepomůže. Naopak pokud budeme příliš opatrní, budeme mít sice téměř samé úspěchy, ale část pacientů, kterým bychom mohli výrazně zlepšit život, se k léčbě vůbec nedostane.

Jak úspěšná je dnes léčba u správně indikovaných pacientů?

V našich rukou dosahujeme dobrého klinického efektu přibližně u devadesáti procent pacientů. Je to ale také důsledek toho, že jsme při indikaci poměrně přísní. Kdybychom kritéria více uvolnili, pomohli bychom možná většímu počtu lidí, ale zároveň by přibylo pacientů, kteří by z operace výraznější prospěch neměli.

Jaký přínos může správně indikovaná operace pacientům přinést?

Nejvýraznější efekt pozorujeme u poruchy chůze. Právě ta bývá pro pacienty nejvíce limitující a zároveň na zavedení shuntu reaguje nejlépe. U kognice je situace složitější. Existuje řada studií, které popisují její zlepšení, naše zkušenost je ale střízlivější. Pacienty vyšetřujeme velmi podrobně a ukazuje se, že v některých oblastech se skutečně zlepší, v jiných zůstává stav spíše stabilní. I to je ale velmi dobrý výsledek. Pokud dokážeme zastavit další zhoršování kognitivních funkcí, je to pro pacienta i jeho rodinu mimořádně významné.

Samotná operace ale působí pro laika poměrně složitě.

Ve skutečnosti jde o poměrně rutinní neurochirurgický výkon. Trvá přibližně půl hodiny. Zavede se komorový katétr do postranní komory mozku, ventil se uloží pod kůži za uchem a celý systém je propojen katétrem, který odvádí mozkomíšní mok do dutiny břišní. Je to výkon, který neurochirurgové provádějí dlouhá desetiletí. Samotná operace není tím nejobtížnějším. Mnohem náročnější je správně rozhodnout, komu skutečně pomůže.

Jaká rizika s sebou operace nese?

Z dlouhodobého pohledu je nejvýznamnější komplikací infekce shuntového systému. Pokud k ní dojde, je potřeba celý systém odstranit, přeléčit infekci a následně implantovat nový. Naštěstí se bavíme pouze o jednotkách procent případů. Celkově lze říci, že jde o bezpečný výkon s velmi příznivým poměrem přínosu a rizika.
 

Moderní shunty už dávno nejsou jen obyčejné hadičky

Samotné shuntové systémy prošly za poslední desetiletí výrazným vývojem. Jak se změnily?

Jejich základní princip zůstává stejný už mnoho let. Pořád potřebujeme bezpečně odvést mozkomíšní mok z mozkových komor a současně udržet správný nitrolební tlak. Obrovský pokrok ale nastal v konstrukci ventilů, jejich spolehlivosti i schopnosti reagovat na změny polohy pacienta.

Co bylo největším technologickým posunem?

Jedním z nejvýznamnějších kroků bylo zavedení antisifonových mechanismů. Když člověk stojí, vzniká mezi hlavou a dutinou břišní poměrně velký hydrostatický rozdíl. Bez vhodné regulace by docházelo k nadměrnému odvádění mozkomíšního moku. Moderní ventily, jako třeba celá produktová řada MIETHKE od B. Braun, dokážou tento efekt výrazně omezit a udržovat mnohem stabilnější podmínky bez ohledu na to, jestli pacient leží, sedí nebo stojí.

Kam by se podle vás měl vývoj posunout dál?

Ideální by bylo, kdyby se z pasivního ventilu stal skutečně aktivní systém. I na tom se v B. Braun zdá se pracuje. Dnes už umíme u některých systémů nitrolební tlak měřit, ale pouze ve chvíli, kdy k implantátu přiložíme externí indukční cívku. To je cenná informace, ale stále jde jen o jednorázové měření.

A jak si tedy představujete budoucnost shuntů?

Ventil by měl být schopen tlak sledovat průběžně. Ještě zajímavější by bylo současně měřit i samotný průtok mozkomíšního moku. Takový systém zatím nemáme, ale právě tímto směrem se podle mě bude vývoj ubírat.

Pacientů bude přibývat. Bez nových technologií to nepůjde

Často zmiňujete Japonsko. Je právě tam vývoj v této oblasti nejdál?

Japonsko je pro nás velmi zajímavou inspirací. Má starší populaci než Česká republika, takže se s normotenzním hydrocefalem setkává častěji. A právě tam je dobře vidět, co čeká i nás. S přibývajícím věkem totiž výskyt tohoto onemocnění výrazně narůstá. Čím starší populace bude, tím více pacientů budeme diagnostikovat.

Dá se říct, že se normotenzní hydrocefalus stane jedním z významných témat českého zdravotnictví?

Jsem přesvědčen, že ano. Nemluvím jen o samotném normotenzním hydrocefalu, ale obecně o neurodegenerativních onemocněních. Společnost stárne a pacientů bude přibývat. Právě normotenzní hydrocefalus je jedním z mála onemocnění, u kterých máme možnost stav pacienta významně ovlivnit chirurgickou léčbou. Proto bychom na něj neměli zapomínat.

AI lékaře nenahradí, pomůže rozhodnout

Jedním z témat, kterým se věnujete, je také využití umělé inteligence. Jak daleko jsme?

Umělá inteligence dnes ještě rozhodně neurčuje diagnózu místo lékaře. Tak daleko nejsme. Na druhou stranu už dnes existují oblasti, kde nám dokáže významně pomoci. Typickým příkladem je analýza biosignálů nebo automatické vyhodnocování některých parametrů získaných z magnetické rezonance.

Jak si její využití představujete za několik let?

Prvním krokem bude vytvoření kvalitních databází pacientů. Bez dostatečného množství dat totiž umělou inteligenci nelze spolehlivě učit. Právě proto je pro nás tak důležité sjednotit diagnostické postupy napříč Českou republikou. Pokud budou všechna centra používat srovnatelné protokoly, budeme mít data, se kterými bude možné dál pracovat.

Znamená to, že umělá inteligence jednou diagnostiku převezme?

Nemyslím si. Vidím ji jako velmi silného pomocníka, nikoli jako náhradu lékaře. Dokáže velmi rychle analyzovat velké množství dat a upozornit na souvislosti, které člověk nemusí na první pohled vidět. Konečné rozhodnutí ale bude vždy na zkušeném lékaři, který musí všechny informace zasadit do klinického obrazu konkrétního pacienta.

Příčinu nemoci stále neznáme

Skutečnou příčinu normotenzního hydrocefalu stále neznáme. Posouvá se věda alespoň tímto směrem?

Určitě ano. Ještě před několika lety jsme se na normotenzní hydrocefalus dívali téměř výhradně mechanicky. Představovali jsme si, že zvětšené mozkové komory utlačují okolní nervové dráhy a právě to způsobuje jednotlivé příznaky.

Co se změnilo?

Ukazuje se, že důležitou roli pravděpodobně hrají také biochemické procesy v mozku.

V posledních letech se například výrazně změnily naše poznatky o takzvaném glymfatickém systému, tedy systému, který se podílí na odstraňování odpadních látek z mozkové tkáně. Dnes diskutujeme, jestli porucha tohoto systému není jedním z faktorů, které se na vzniku normotenzního hydrocefalu podílejí. Stále ale nevíme, co je příčina a co následek.

Kdybyste měl na závěr říct jednu věc, kterou by si měli zdravotníci z našeho rozhovoru odnést, jaká by to byla?

Aby na normotenzní hydrocefalus mysleli. Je to onemocnění, které může výrazně snížit kvalitu života, ale současně patří mezi několik málo neurodegenerativních diagnóz, u nichž dokážeme pacientům skutečně pomoci. Čím dříve na tuto možnost pomyslí rodina, praktický lékař, neurolog nebo radiolog, tím větší šanci má pacient na návrat k aktivnějšímu a soběstačnějšímu životu. A právě o to se dnes snažíme. Nejen zdokonalovat samotnou léčbu, ale vytvořit systém, díky kterému se správní pacienti dostanou ke správné léčbě včas.