Přejít na obsah stránky | Klávesové zkratky | Hlavní strana | Mapa stránek | Vyhledávání | Přejít na hlavní navigační menu

Operace skolióz u dětí s postižením Duchenneovou muskulární dystrofií

28. Červen 2013

Operace skolióz u dětí s postižením Duchenneovou muskulární dystrofií

Kvalitní a stabilní instrumentace páteře dokáže nejen zlepšit kvalitu života postižených, ale i prodloužit jeho celkovou délku.

Duchenneova muskulární dystrofie (DMD) je závažným onemocněním, které výrazně snižuje kvalitu života a vede i k časnému úmrtí mezi dvacátým a třicátým rokem života takto postižených lidí v důsledku postižení srdečního a dýchacího svalstva. Pravidelným postižením je skoliotická deformita páteře, která významně zhoršuje kvalitu života i funkční zdatnost kardiopulmonálního aparátu. Kvalitní a stabilní instrumentace páteře dokáže nejen zlepšit kvalitu života postižených, ale i prodloužit jeho celkovou délku.

 

Skolióza je trojrozměrná deformita páteře, která může mít různou etiologii. K nejzávažnějším a operačně nejobtížněji řešitelným patří deformity neuromuskulární, z nichž jednou z nejtěžších je skolióza při muskulární dystrofii.

Duchenneova svalová dystrofie je gonozomálně recesivním dědičným onemocněním s klinickými projevy výhradně u chlapců. První příznaky postižení se projeví až kolem druhého až šestého roku věku dítěte, kdy chlapci začnou nápadně špatně chodit a prohlubuje se svalová nemotornost a slabost. Mimo kosterních svalů pohybového aparátu je při tomto onemocnění postižen i srdeční sval a dýchací svaly. Tato přidružená postižení vedou k fatálním komplikacím, které výrazně zkracují život chlapců a vedou k úmrtí často už kolem dvacátého roku věku. Omezení srdečních a dechových funkcí zvyšuje pravidelně přidružená skolióza páteře, která deformuje hrudní koš i dutinu břišní. Navíc tato deformita výrazně limituje stabilitu sedu, a tím i významně snižuje sociální kvalitu života postiženého dítěte.

Kauzální léčba tohoto onemocnění je v současné době nemožná a veškerá péče se soustředí na zlepšení komfortu života a prodloužení jeho délky. Z ortopedického pohledu je především potřeba udržet rovnováhu sedu pacienta a zabránit dalšímu omezení funkcí vnitřních orgánů, které skoliotická deformace páteře způsobuje. Hlavním cílem operací skolióz u těchto pacientů je prodloužení délky života a zlepšení jeho kvality.

 

Principem operační léčby je korekce deformity za pomocí spinopelvické fixace, zahrnující do instrumentace a následné kostěné fúze nejen samotnou páteř, ale i pánev. Operace patří v ortopedické operativě k nejobtížnějším a vyžaduje dokonalou mezioborovou spolupráci. Samotný operační výkon a následná časná pooperační rekonvalescence vyžadují specializovaný anesteziologický přístup s přihlédnutím k riziku srdečního a ventilačního selhání v důsledku primárního postižení těchto orgánů. Po operaci pacient vyžaduje velmi intenzivní pooperační péči a většinou je odkázán na umělou plicní ventilaci trvající několik dní.

 

Operace skolióz při DMD provádějí na Ortopedické klinice LF MU a FN Brno již dvacet let.

V šestatřicetileté historii ortopedické kliniky Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno, která se od svého založení specializovala právě na různé druhy skoliotických deformit, bylo od roku 1994 operováno osmnáct pacientů s diagnózou muskulární dystrofie. Před tímto rokem tyto operace nebyly možné především vzhledem k obtížnému zajištění anesteziologické operační a pooperační péče s nutností dlouhodobější umělé ventilace. V 90. letech a na počátku současného tisíciletí byla k těmto operacím využívána klasická metoda Luque-Galveston, jejíž podstatou bylo zavedení dvou dlouhých modelovaných paralelních ocelových tyčí do lopat kostí kyčelních a jejich prodloužení podél prakticky celé bederní a hrudní páteře. Následovalo přitažení jednotlivých obratlů k tyčím pomocí drátěných kliček. Tato metoda byla však zatížena celou řadou komplikací, včetně uvolnění tyčí z pánve a protržení drátěných kliček přes laminy obratlových oblouků i s možností poranění nervových tkání.

Poslední čtyři roky používáme na naší klinice nejmodernější metodu stabilizace transpedikulárními šrouby, doplněnou o fixaci pánve pomocí dlouhých šroubů zavedených z os sacrum přes sakroiliakální kloub do lopaty kosti kyčelní. Takto dosáhneme nejen napravení deformity páteře, ale zajistíme i stabilitu pánve s následnou rovnováhou sedu. K této operační technice se nám nejvíce osvědčilo využití systému S4® (B. Braun), který nabízí především vysokou stabilitu montáže a ideální profil redukčních hlavic transpedikulárních šroubů s variabilitou jejich délky a optimální schopností redukce deformity páteře i pánve.

Kvalitní instrumentace, dokonale zvládnutá operační technika a multidisciplinární přístup umožňují zvládnutí těchto náročných operací a přinášejí zkvalitnění života takto postižených dětí.

 

 

 

Páteřní fúzní systém S4®

Jedním z pacientů operovaných touto moderní metodou je i třináctiletý Jaroslav. První projevy onemocnění se u něj objevily ve třech letech. Postupně se prohlubovala neschopnost vertikalizace do stoje a následně jej postižení odkázalo na invalidní vozík. Od jedenácti let u něj začala progredovat skoliotická deformita, která se typicky vždy zhoršila v sedu, zatímco vleže se páteř dokázala poměrně dobře vyrovnat. Takovýmto typům skoliotických deformit říkáme paralytické. Skolióza postupně Jaroslava omezovala nejen ve stabilitě sedu, ale začaly i bolesti v oblasti dotyku žeberního oblouku s pánví na pravé straně. Postupně se přidávalo snížení plicních funkcí i vzhledem ke snížené kapacitě související s deformitou páteře. Neméně významným problémem bylo i omezení zapojení Jardy do každodenních školních aktivit vzhledem k deformitě páteře.

 

V květnu roku 2012, po podrobném předoperačním vyšetření, jsme přistoupili k plánovanému operačnímu výkonu. Samotnou operaci v celkové anestezii jsme zahájili skeletizací páteře v rozsahu od druhého hrudního obratle až po kost křížovou v poloze na břiše pacienta s důkladným vypodložením pánve a trupu. Následovalo zavedení transpedikulárních šroubů do obratlů v plánovaném rozsahu instrumentace a následně i do pánve technikou transsakroiliakálních šroubů. Po rentgenologické kontrole správnosti zavedení šroubů jsme postupně naložili namodelované tyče a jejich derotací spojenou s distrakcí na konkavitě a kompresí na konvexitě křivky jsme korigovali deformitu páteře i pánve. Pomocí instrumentace S4 jsme dokázali z předoperační 60stupňové křivky páteře a těžké obliquity pánve, zobrazené na zadopředním rentgenovém snímku, napravit páteř do úplné korekce a nastavit prakticky plnou horizontalizaci pánve (obr. 1a, 1b). Současně se podařilo napravit chybný sagitální profil páteře z původně kyfotizovaného postavení do postavení fyziologického (obr. 2a, 2b).

Instrumentaci jsme dokončili dekortikací zadních elementů páteře, naložili jsme příčný konektor a obložili páteř homologními kostěnými štěpy. Na závěr operace jsme páteř zadrénovali a po vrstvách zašili.

Následoval dvoudenní pobyt na klinice anesteziologie a resuscitace, kde po celkové stabilizaci stavu pacienta se zajištěním umělou ventilací byl pacient extubován a přeložen na jednotku intenzivní péče ortopedické kliniky. Po dvanáctidenním pobytu na standardním oddělení a následném propuštění do domácího ošetření přišlo tříměsíční období, kdy byla mobilita pacienta omezena do polosedu a lehu vzhledem k prevenci uvolnění instrumentace. Později se již Jarda mohl znovu vrátit na vozík. V současnosti je již schopen stabilního sedu a vrátil se k původním aktivitám svého života.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Doc. MUDr. Martin Repko, Ph.D.
přednosta Ortopedické kliniky Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno
0
Dosud nehlasováno

Čtěte také

Program Pacientská cesta je zaměřen na pacienty podstupující totální endoprotézu kyčelního nebo kolenního kloubu. Jedná se o soubor opatření, pomocí kterých lze významně zkrátit dobu hospitalizace, snížit míru bolesti, riziko komplikací a dosáhnout rychlejšího zotavení po operaci.

27.01.2022
Ortopedie

Absolvoval spousty stáží po celém světě, je průkopníkem tzv. Pacientské cesty, která mobilizuje pacienty po totální endoprotéze už čtyři hodiny po operaci, absolutně věří v týmovou práci, a když vezme do ruky křišťálovou kouli, vidí dalekou budoucnost léčby artrózy bez skalpelu v ruce. „Hlavní přednost českého ortopeda je v tom, že v okamžiku, kdy jeho kolegové ze západu začínají na sále panikařit, on začíná racionálně improvizovat,“ říká primář ortopedického oddělení nemocnice v Šumperku Ján Debre.

27.01.2022
Ortopedie

Dosahovat při operacích kloubních náhrad těch nejlepších výsledků je hlavním cílem navigačního systému OrthoPilot® Elite. Spojení multifunkčního nástroje, vylepšeného kamerového systému a přehledného displeje dává chirurgům možnost pracovat s absolutní přesností. Jako bonus pak systém přehledně zdokumentuje nejdůležitější informace, které umožní důkladnou analýzu každé operace.

03.11.2020
Ortopedie